特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷要點(diǎn)與輔助檢查
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特發(fā)性血小板減少性紫癜臨床以出血為主要癥狀，無明顯肝、脾及淋巴結(jié)腫大，血小板計(jì)數(shù)＜100×109/L,骨髓核細(xì)胞為主，巨核細(xì)胞總數(shù)增加或正常，血清中檢出抗血小板抗體（PAIgG、M、A），血小板壽命縮短，并排除其他引起血小板減少的疾病即可診斷。
診斷要點(diǎn)
1．出血病史。以皮膚出血、口腔和鼻出血為多見，女性常以月經(jīng)過多就診。少數(shù)患者可有消化道、泌尿道等內(nèi)臟出血。中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血是罕見但常危及生命的出血。
2．多次檢查血小板計(jì)數(shù)減少（包括血涂片）。
3．脾臟不大或輕度增大。
4．骨髓檢查巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常，有成熟障礙，血小板減少。
5．排除血小板減少的其他各種原因。
輔助檢查
1血象
出血不重者多無紅、白細(xì)胞的改變，偶見異常淋巴細(xì)胞，提示由于病毒感染所致。急性出血時期或反復(fù)多次出血之后，紅細(xì)胞及血紅蛋白常減少，白細(xì)胞增高，網(wǎng)織紅細(xì)胞于大出血后可增多。周圍血中最主要的是改變是血小板減少至100×109L以下，出血輕重與血小板高低成正比，血小板＜50×109L時可見自發(fā)出血，＜20×109L時出血明顯，＜10×109L時出血嚴(yán)重。慢性患者可見血小板形態(tài)大而松散，染色較淺；出血時間延長，凝時時間正常，血塊收縮不良或不收縮；凝血酶原消耗減少，凝血活酶生成不良。血小板極度減少時，由于缺乏血小板第3因子，可致凝血時間延長，血小板壽命很短。
2骨髓象
出血嚴(yán)重者可見反應(yīng)性造血功能旺盛。急性病例巨核細(xì)胞總數(shù)正?；蛏愿?；慢性病人巨核細(xì)胞多增高，多在0.2×109L（200/mm3）以上，甚至高達(dá)0.9×109L〔正常值（0.025——0.075）×109L〕。巨核細(xì)胞分類：原巨核細(xì)胞和幼稚巨核細(xì)胞百分比正?；蛏愿撸怀墒煳瘁尫叛“宓木藓思?xì)胞顯著增加，可達(dá)80%；而成熟釋放血小板的巨核細(xì)胞極少見。為了確診此病而排除白血病或再生障礙性貧血時須進(jìn)行骨髓檢查。
3血小板抗體檢查
主要是血小板表面IgG（PA IgG）增高，陽性率為66%——100%。發(fā)同時檢測PAIgG、PAIgM、PAIgA可提高檢測陽性率。PAIgG增高并非本病特異性改變，在其它免疫性疾病亦可增高。但非免疫性血小板減少性紫癜PAIgG不增高。此外系統(tǒng)觀察PAIgG變化對特發(fā)性血小板減少性紫癜的預(yù)后有指導(dǎo)意義。一般在PAIgG下降時血小板才上升，有人報(bào)告每個血小板PAIgG量＞1.1×10-12g的病例用激素治療無效，而每個血小板PAIgG量為（0.5——1.0）×10-12g的病例激素療效好。切脾前如果PAIgG極高亦預(yù)示手術(shù)效果不好。如激素治療或切脾手術(shù)后PAIgG恢復(fù)正常則預(yù)后好。如PAIgG持續(xù)增高則提示治療無效。
此外還可測血清中血小板抗體，約54%——57%病人血清中抗體增設(shè)。但血清中游離的血小板抗體與血小板表面IgG的陽性率并不平行。
4血小板壽命縮短
應(yīng)用同位素51Cr或111In標(biāo)記血小板輸給特發(fā)性血小板減少性紫癜病人：進(jìn)行測定，病人血小板壽命明顯縮短，甚至只有幾小時（1——6小時，正常為8——10天）。應(yīng)用同伴素體表計(jì)數(shù)法還可測出血小板阻留和破壞部位（脾、肝、肺、骨髓）。應(yīng)用血小板粘附與聚集試驗(yàn)等對慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜病人有時可測出血小板功能異常。
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