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概述
肺錯構(gòu)瘤(hamartoma of lung)為正常肺組織因胚胎發(fā)育異常形成瘤樣畸形,是最常見的良性腫瘤,約占肺內(nèi)球形病灶的8%.常于40歲左右發(fā)病,男性發(fā)病率是女性的2-4倍。肺錯構(gòu)瘤一般為單發(fā),多發(fā)者極為罕見,國內(nèi)尚未見報道。單發(fā)錯構(gòu)瘤絕大多數(shù)為肺實質(zhì)內(nèi)型,支氣管腔內(nèi)型極少見。在右肺的較左肺多,在下葉的較上葉多,部分發(fā)生在右中葉和左上葉舌段。
病因
肺錯構(gòu)瘤的來源和發(fā)病原因目前還沒有完全明確,比較容易被接受的假說認(rèn)為,錯構(gòu)瘤是支氣管的一片組織在胚胎發(fā)育時期倒轉(zhuǎn)和脫落,被正常肺組織包繞,這一部分組織生長緩慢,也可能在一定時期內(nèi)不生長,以后逐漸發(fā)展才形成瘤。錯構(gòu)瘤大多數(shù)在40歲以后發(fā)病這個事實支持這一假說。
病理改變
錯構(gòu)瘤病理學(xué)特征是正常組織的不正常組合和排列,這種組織學(xué)的異??赡苁瞧鞴俳M織在數(shù)量、結(jié)構(gòu)或成熟程度上的錯亂。錯構(gòu)瘤的主要組織成分包括軟骨、脂肪、平滑肌、腺體、上皮細(xì)胞,有時還有骨組織或鈣化。尚未見有錯構(gòu)瘤惡變的報道。 錯構(gòu)瘤一般為實質(zhì)致密的球形、卵圓形,也可以是分葉狀或結(jié)節(jié)狀,大多數(shù)直徑在3cm對下。
臨床表現(xiàn)
絕大多數(shù)錯構(gòu)瘤(約80%以上)生長在肺的周邊部,緊貼于肺的臟層胸膜之下,有時突出于肺表面,因此臨床上一般沒有癥狀,查體也沒有陽性體征。只有當(dāng)錯構(gòu)瘤發(fā)展到一定大小,足以刺激支氣管或壓迫支氣管造成支氣管狹窄或阻塞時,才出現(xiàn)咳嗽、胸痛、發(fā)熱、氣短、血痰,甚至咯血等臨床癥狀,這時也可以出現(xiàn)相應(yīng)臨床體征,如哮鳴音或管性呼吸音
診斷
錯構(gòu)瘤的診斷主要依靠X線檢查,多數(shù)是在X線常規(guī)檢查時偶然發(fā)現(xiàn)的。X線上表現(xiàn)為圓形或橢圓形、有分葉、邊緣光滑、密度增高的單個結(jié)節(jié)。腫瘤內(nèi)有鈣化點,鈣化影呈現(xiàn)爆米花狀的圖案,周邊部密度相對較低,可能為脂肪組織。爆米花征是肺錯構(gòu)瘤的特征性表現(xiàn),但不多見而且不是肺錯構(gòu)瘤所獨有。
治療
多數(shù)肺錯構(gòu)瘤都是在健康體檢時才發(fā)現(xiàn),由于沒有動態(tài)觀察,有時極難與肺內(nèi)惡性腫瘤相鑒別,短期內(nèi)迅速增大的肺錯構(gòu)瘤也難于確診。因此當(dāng)臨床和X線不能排除惡性腫瘤時應(yīng)盡早手術(shù)。即使是良性的錯構(gòu)瘤早期手術(shù)也可避免因瘤體增大而引起的肺炎、肺不張、支氣管擴張等合并癥,而使病情加重或復(fù)雜化。
手術(shù)在全麻下進行,開胸后可見腫瘤位于肺表面,質(zhì)地較硬,表面不光滑,并可感到瘤體在肺組織內(nèi)滑動。切開肺組織稍加分離即可將瘤體完整剔出。除支氣管內(nèi)型錯構(gòu)瘤或不能排隊惡性腫瘤可能的,一般均行局部切除,或肺段切除。
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