【概述】

　　小腦扁桃體疝又稱Arnold-Chiari畸形，這是一種常與顱底凹陷畸形伴發(fā)的中樞神經系統(tǒng)發(fā)育異常。

　　【病理改變】

　　小腦扁桃體疝是由于后顱凹中線結構在胚胎期的發(fā)育異常，其主要病理變化為小腦扁桃體呈舌狀向下延長，與延髓下段一并越出枕骨大孔而進入椎管內，與其延續(xù)的橋腦和小腦蚓部亦隨之向下移位，亦可能造成導水管和第四腦室變形，枕大孔與椎管始部的蛛網膜下腔狹窄等一系列變化。扁桃體疝有的低至樞椎或更低水平。重型者，可見部分下蚓部也疝入椎管內。由于上述的改變，使舌咽、迷走、副、舌下神經等腦神經，上部頸脊髓神經根被牽下移；枕大孔和頸上段椎管被填塞引起腦積水。本病若與脊髓脊膜膨出、其他枕大孔區(qū)畸形伴發(fā)，則癥狀出現(xiàn)較單純者早而重。依據(jù)病理變化可分為A型（合并脊髓空洞）及B型（單純扁桃體疝）。

　　【臨床表現(xiàn)】

　　由于腦干、上頸脊髓受壓，神經組織缺血，腦神經-脊神經受累和腦脊液循環(huán)受阻，通常出現(xiàn)下列癥狀。

　　延髓、上頸脊髓受壓癥狀表現(xiàn)為某一側或四肢運動同感覺有不同程度的障礙，腱反射亢進，病理反射陽性，膀胱及肛門括約肌功能障礙、呼吸困難等。

　　腦神經、上頸神經癥狀表現(xiàn)為面部麻木、復視、耳鳴、聽力障礙、發(fā)音及吞咽困難、枕下部疼痛等。

　　小腦癥狀表現(xiàn)為眼球震顫、步態(tài)不穩(wěn)或失調等。

　　顱內高壓征由于腦干和上頸段受壓變扁、周圍的蛛網膜粘連增厚，有時可形成囊腫；延髓和頸脊髓可因受壓而缺血及腦脊液壓力的影響，形成繼發(fā)性空洞病變、頸脊髓積水等。

　　【診斷】

　　為明確診斷和鑒別診斷需要，可作磁共振成像，CT掃描，椎動脈造影，對有顱內壓增高的患者，檢查時要注意突然呼吸停止，故應謹慎從事并有應急措施。

　　【治療措施】

　　本病并非一經診斷都需手術治療，因為有相當多的病例，臨床癥狀并不嚴重。對于年齡較小或較長者，應密切觀察。僅對癥狀和體征嚴重者，方可施行手術。手術的目的是解除對神經組織的壓迫，重建腦脊液循環(huán)通路，并對不穩(wěn)定的枕頸關節(jié)加以固定。

　　手術適應證（1）延髓、上頸脊髓受壓；（2）小腦和腦神經癥狀進行性加重；（3）腦脊液循環(huán)障礙，顱內壓增高；（4）寰樞椎脫位或不穩(wěn)。

　　手術方法主要為枕骨部分切除以擴大枕大孔，以及寰椎后弓切除減壓術。硬腦脊膜應廣泛切開，分離粘連，探查第四腦室正中孔，如粘連閉塞，應小心分離擴張，使之通暢。不能解除梗阻者則應考慮重建腦脊液循環(huán)通路的分流手術。對不穩(wěn)定的寰樞椎脫位，則行枕骨和頸椎融合術。

　　現(xiàn)將本手術介紹如下：

　　手術步驟

　　術前準備，麻醉和體位同頸椎后路手術。

　　1.切口和顯露：切口包括枕部和頸椎兩部分，自枕骨粗隆正中向下至頸6～7作縱行切開，顯露枕骨、枕骨大孔后緣、寰椎后弓及第二至第六或第七頸椎棘突。顯露方法同前。

　　2.枕骨大孔擴大和寰椎后弓切除：顯露和切除方法同前。枕骨大孔切開范圍應足夠大。通常自枕骨大孔向上咬除2.5cm～3.0cm，其寬度為3.0cm～4.0cm，使枕頸區(qū)獲得充分減壓。

　　3.脊髓空洞蛛網膜下腔分流術：根據(jù)磁共振圖像，選擇脊髓空洞明顯節(jié)段。注意保護頸2和頸3.最首選部位在頸4～5或頸5～6，或頸4、5～6節(jié)段。切除椎板顯露硬膜，切開硬膜，將硬膜切開邊緣貫穿以細絲線向兩側分開以作牽引，即顯露膨脹的脊髓。觀察脊髓表面血管分布狀況，選其無血管區(qū)，先用細針頭刺入脊髓內并輕加吸引可見黃色液體抽出，即表示脊髓空洞所在部位。用銳薄尖刀在****處切入脊髓，輕輕切開2.0cm～3.0cm（注意絕不可用力以防止損傷）。將硅膠管或片，長約3.0cm直徑1.0mm自脊髓后切口伸入并向下方，深入洞內2.0cm～3.0cm，另一端貫以3-0號細線縫合在蛛網膜上。最后縫合硬膜。

　　4.枕頸融合。

　　術中注意事項和并發(fā)癥

　　1.手術必須注意枕頸部減壓的有效性，枕骨大孔切開擴大范圍除要足夠大之外，也應考慮到枕骨植骨融合處的穩(wěn)定問題。

　　2.脊髓后背側切開，必須選擇在無血管區(qū)和脊髓空洞部位，防止出血影響手術操作和確保引流部位的準確性。脊髓操作的任何粗糙動作都是造成脊髓損傷的因素。如果應用手術顯微鏡施行手術則更為準確，損傷更小。

　　術后處理

　　本手術操作技術復雜，顯露范圍大，時間長，對脊髓搗動多，術后應用地塞米松和速尿等脫水劑5～7天，常規(guī)應用預防劑量抗生素，術后10天拆線，改用頭頸胸石膏固定3個月。