【概述】

　　聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤（Acousticneurinoma）占顱內(nèi)腫瘤的7.79％～10.64％，占顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的93.1％，占橋小腦角腫瘤的72.2％，發(fā)病年齡多在30～60歲，20歲以下者少見(jiàn)。女略多于男。絕大多數(shù)為單側(cè)，雙側(cè)者多為神經(jīng)纖維瘤病。

　　【臨床表現(xiàn)】

　　聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤的首要癥狀多為聽(tīng)神經(jīng)的刺激破壞癥狀，表現(xiàn)為患側(cè)耳鳴、耳聾或眩暈，占74％。耳鳴為高音性，連續(xù)性，聽(tīng)力減退多與耳鳴同時(shí)出現(xiàn)，但常不能為病人所察覺(jué)，不少病人因其他癥狀做聽(tīng)力測(cè)驗(yàn)時(shí)才被發(fā)現(xiàn)；眩暈多不伴惡心、嘔吐，少數(shù)病人有類似美尼爾氏病的發(fā)作。其他首發(fā)癥狀有，顱內(nèi)壓增高癥狀（14％）、三叉神經(jīng)癥狀（8％）、小腦功能障礙（5％）、肢體乏力（5％）和精神異常（3％）。

　　腫瘤向小腦橋腦隱窩發(fā)展，壓迫三叉神經(jīng)根，引起同側(cè)面部麻木、痛覺(jué)減退、角膜反射減退、少數(shù)病人發(fā)生三叉神經(jīng)痛的癥狀。腫瘤大小在2cm以內(nèi)者多無(wú)三叉神經(jīng)受壓的癥狀。而神經(jīng)受壓可引起面肌抽搐、同側(cè)流淚減少，少數(shù)病人可有輕度周圍性面癱。如壓迫外展神經(jīng)則出現(xiàn)復(fù)視。

　　腫瘤向內(nèi)側(cè)發(fā)展，壓迫腦干，可出現(xiàn)對(duì)側(cè)肢體輕癱及錐體束征，對(duì)側(cè)偏身感覺(jué)減退；腦干移位，壓在對(duì)側(cè)天幕切跡時(shí)則可出現(xiàn)同側(cè)錐體束征及感覺(jué)減退。小腦腳受壓可引起同側(cè)小腦性共濟(jì)失調(diào)，步態(tài)不穩(wěn)、辨距不良、語(yǔ)言不清和發(fā)音困難。

　　腫瘤向下發(fā)展，壓迫第9、10、11顱神經(jīng)，可引起吞咽困難，進(jìn)食嗆咳、聲音嘶啞、同側(cè)咽反射減退或消失、軟腭麻痹、胸鎖乳突肌與斜方肌乏力。舌下神經(jīng)受累者少見(jiàn)。

　　腦脊液循環(huán)受阻則出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的癥狀與體征，如頭痛、嘔吐、視乳頭水腫，繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮等。如出現(xiàn)枕骨大孔疝，則有頸項(xiàng)抵抗，但克氏征陰性。腫瘤的局部刺激可引起同側(cè)枕部疼痛。

　　病程一般較長(zhǎng)，呈進(jìn)行性發(fā)展，但也可有癥狀突然惡化或緩解的波動(dòng)。

　　【診斷】

　　有典型橋小腦角綜合征和內(nèi)耳道擴(kuò)大者，即可確診。但多已發(fā)展到相當(dāng)大的程度。為了降低手術(shù)死亡率、病殘率，提高全切除率，提高面、耳蝸神經(jīng)的保留率，關(guān)鍵在于早期診斷。因此，對(duì)于不明原因的耳鳴和聽(tīng)力進(jìn)行性減退的患者，除進(jìn)行一般神經(jīng)系統(tǒng)檢查外，尚需做下列檢查。

　　1.巖骨平片：聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤在巖骨平片上的主要表現(xiàn)為內(nèi)耳道擴(kuò)大，可通過(guò)前后位、湯氏位及斯氏位來(lái)顯示。兩側(cè)內(nèi)耳道的寬度相差lmm為可疑；若內(nèi)耳道的頂或底有骨侵蝕，或內(nèi)耳孔后唇有骨侵蝕，兩側(cè)內(nèi)耳道的形態(tài)不對(duì)稱，即有診斷意義。

　　2.CT掃描：大于1.5～2cm的聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤用對(duì)比劑強(qiáng)化掃描均能發(fā)現(xiàn)，尚能顯示腦池和第4腦室的變形與移位，不必再做其他放射學(xué)檢查。但小于1.5～2cm者則難以發(fā)現(xiàn)，可采用大劑量對(duì)比劑強(qiáng)化后，用重疊掃描技術(shù)，以5mm厚度和半速掃描的方法進(jìn)行，可發(fā)現(xiàn)0.6cm的腫瘤。

　　3.腦脊液檢查：2cm以內(nèi)者蛋白定量多屬正常，大于2cm者多有不同程度的增高。

　　【治療措施】

　　聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤是良性腫瘤，因此手術(shù)治療的原則應(yīng)是：安全而徹底地切除腫瘤，盡可能減少腫瘤周圍組織的損傷。