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    運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病病因-全科主治醫(yī)師考試復(fù)習(xí)

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    運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病病因-全科主治醫(yī)師考試復(fù)習(xí):

    運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是以損害脊髓前角,橋延腦顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核和錐體束為主的一組慢性進(jìn)行性變性疾病。以肌肉萎縮、肌無(wú)力等癥狀為最常見(jiàn)。如:說(shuō)話不清,吞咽困難,活動(dòng)困難、呼吸困難等等。最后在病人有意識(shí)的情況下因無(wú)力呼吸而死。所以這種病人也叫“漸凍人”。

    病因和發(fā)病機(jī)制不清,5%~10%的病者有家族史,稱(chēng)為家族性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病,近年來(lái),在這組有家族史的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病病者中發(fā)現(xiàn)了過(guò)氧化物歧化酶的基因異常,并認(rèn)為可能是該組疾病的發(fā)病原因,隨著應(yīng)用脊髓前角細(xì)胞主動(dòng)免疫動(dòng)物產(chǎn)生實(shí)驗(yàn)性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病模型,病人血清中和腦脊液中抗GM1抗體,抗鈣離子通道抗體檢出率增高和免疫抑制劑治療的一定療效以來(lái),自身免疫機(jī)制的理論倍受人們注意。

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