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    男性,29歲,低熱,醬油色尿2個(gè)月,體檢鞏膜黃染,貧血面容...

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    第一單元臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師“一年兩試”第一單元150題(全)

    第二單元:2021臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師二試考前一卷第二單元150題(全)

    男性,29歲,低熱,醬油色尿2個(gè)月,體檢鞏膜黃染,貧血面容,肝脾不腫大,血紅蛋白73g/L,血小板105×109/L,白細(xì)胞4.4×109/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)0.5,尿隱血陽性。

    115.最可能的診斷是

    A.急性早幼粒細(xì)胞白血病伴DIC

    B.急性紅白血病

    C.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

    D.缺鐵性貧血

    E.慢性感染性貧血

    116.為明確診斷應(yīng)做哪項(xiàng)檢查

    A.血紅蛋白電泳

    B.骨髓檢查

    C.Coombs試驗(yàn)

    D.外周血涂片觀察紅細(xì)胞形態(tài)

    E.Ham試驗(yàn)

    117.如需治療,哪項(xiàng)治療不宜

    A.洗滌紅細(xì)胞懸液

    B.全血或補(bǔ)鐵

    C.皮質(zhì)激素短期應(yīng)用

    D.維生素E

    E.雄激素

    118.除以上治療外還可進(jìn)行的治療為

    A.同種異基因骨髓移植或干細(xì)胞移植

    B.化療

    C.放療

    D.放療+化療

    E.放血療法  

    參考解析答案

    115.最可能的診斷是

    A.急性早幼粒細(xì)胞白血病伴DIC

    B.急性紅白血病

    C.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

    D.缺鐵性貧血

    E.慢性感染性貧血

    正確答案】 C

    答案解析】 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH),系獲得性的紅細(xì)胞膜缺陷引起的慢性血管內(nèi)溶血,常睡眠時(shí)加重,可伴發(fā)作性血紅蛋白尿和全血細(xì)胞減少癥。本病雖少見,但近年發(fā)病有增多趨勢(shì)。我國北方多于南方,半數(shù)以上發(fā)生在20~40歲青壯年,個(gè)別10歲以下及70歲以上。男性多于女性。我國患者的臨床表現(xiàn)與歐美有所不同,起病多隱襲緩慢,以貧血、出血為首發(fā)癥狀較多,以血紅蛋白尿起病者較少。個(gè)別以感染、血栓形成或再障表現(xiàn),起病急驟。

    116.為明確診斷應(yīng)做哪項(xiàng)檢查

    A.血紅蛋白電泳

    B.骨髓檢查

    C.Coombs試驗(yàn)

    D.外周血涂片觀察紅細(xì)胞形態(tài)

    E.Ham試驗(yàn)

    正確答案】 E

    答案解析】 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿?qū)嶒?yàn)室檢查:酸化血清溶血試驗(yàn)(Ham試驗(yàn))、糖水試驗(yàn)、蛇毒因子溶血試驗(yàn)、尿潛血或尿含鐵血黃素試驗(yàn)中凡符合下述任何一種情況,即可診斷。

    (1)二項(xiàng)以上陽性,

    (2)一項(xiàng)陽性,但須具備以下條件:

    (a) 兩次以上陽性,或一次陽性,但操作正規(guī),有陰性對(duì)照。

    (b)有溶血證據(jù)。

    (c)能排除其他溶血,如G6PD缺乏所致溶血,自身免疫性溶血性貧血等。

    117.如需治療,哪項(xiàng)治療不宜

    A.洗滌紅細(xì)胞懸液

    B.全血或補(bǔ)鐵

    C.皮質(zhì)激素短期應(yīng)用

    D.維生素E

    E.雄激素

    正確答案】 B

    答案解析】 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH),系獲得性的紅細(xì)胞膜缺陷引起的慢性血管內(nèi)溶血,常睡眠時(shí)加重,可伴發(fā)作性血紅蛋白尿和全血細(xì)胞減少癥。給以全血或補(bǔ)鐵不能很好糾正貧血,患者主要病因在于紅細(xì)胞減少。題干中沒有體現(xiàn)缺鐵。

    118.除以上治療外還可進(jìn)行的治療為

    A.同種異基因骨髓移植或干細(xì)胞移植

    B.化療

    C.放療

    D.放療+化療

    E.放血療法

    正確答案】 A

    答案解析】 本病無特效治療,主要為對(duì)癥及支持療法。1.去除或避免誘發(fā)因素。2.控制溶血發(fā)生。3.促進(jìn)血細(xì)胞生成。4.補(bǔ)充相對(duì)缺乏的造血物質(zhì)。5.輸洗滌紅細(xì)胞懸液。6.骨髓移植。

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