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急進性腎小球腎炎的病因、診斷和鑒別

【考頻指數(shù)】★★

【考點精講】

急進性腎小球腎炎的病因、診斷和鑒別

1.急進性腎小球腎炎概念：

指在腎炎綜合征（血尿、蛋白尿、水腫和高血壓）基礎(chǔ)上短期內(nèi)出現(xiàn)少尿、無尿，腎功能急驟進展，短期內(nèi)達到尿毒癥的一組臨床綜合征。

2.常見病因

①原發(fā)性急進性GN——上呼吸道感染史，多為病毒感染，少數(shù)為鏈球菌；

②繼發(fā)于全身性疾病（如SLE）；

③由原發(fā)性腎小球疾病形成廣泛新月體，轉(zhuǎn)化而來。

病理分型：

Ⅰ型（腎小球基底膜抗體）——IgG及C3呈光滑線條狀沿腎小球毛細(xì)血管壁分布；

Ⅱ型（免疫復(fù)合物型）——IgG及C3呈顆粒狀沉積于系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁；

Ⅲ型（少免疫復(fù)合物型）——50%——80%為原發(fā)性小血管炎腎損害，腎可為首發(fā)、甚至唯一受累器官或與其他系統(tǒng)損害并存。腎小球內(nèi)無或僅有微量免疫沉積物。血中存在抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）陽性。

3.診斷與鑒別診斷

（1）診斷

急性腎炎綜合征+急性腎衰竭；

急診檢測血清中抗GBM抗體和ANCA（+），對早期明確診斷及治療具有重要意義。

確診依靠病理診斷：標(biāo)準(zhǔn)——50%以上的腎小球有大新月體（新月體占腎小囊面積50%以上）形成。

（2）鑒別診斷

1）急性腎小管壞死：有明確的腎缺血、腎毒性藥物或腎小管堵塞等誘因；臨床無急性腎炎綜合征；

2）急性過敏性間質(zhì)性腎炎：用藥史或過敏史；腎小管和腎間質(zhì)損害的表現(xiàn)，如有與腎功能下降不平行的貧血（貧血相對較重）、腎性糖尿、低血鉀和酸中毒；

3）梗阻性腎病：無急性腎炎綜合征表現(xiàn)；B超、膀胱鏡檢查和逆行尿路造影可證實梗阻存在。

【進階攻略】

病理、分型和鑒別是該知識點的重要內(nèi)容，臨床表現(xiàn)上只要掌握其與急性腎小球腎炎的鑒別，診斷并不難。考試題型多為A型題。

【易錯易混辨析】

原發(fā)性急進性腎小球腎炎多為病毒感染，少數(shù)為鏈球菌（注意與急性腎小球腎炎不同）。

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